IgA-nefrit

I dagens värld har IgA-nefrit blivit ett ämne av stor relevans och intresse för en mängd olika människor. Oavsett om det beror på dess påverkan på samhället, dess påverkan på populärkulturen eller dess relevans inom det akademiska fältet, har IgA-nefrit positionerat sig som ett samtals- och debattämne inom alla områden. I den här artikeln kommer vi att utforska olika aspekter relaterade till IgA-nefrit, från dess historia och utveckling till dess inflytande på människors dagliga liv. Dessutom kommer vi att analysera olika perspektiv och åsikter om IgA-nefrit, med syftet att erbjuda en global och komplett vision av detta fascinerande ämne.

IgA-nefrit
Immunglobulin A as Dimer.png
Klassifikation och externa resurser
ICD-10N02.8
ICD-9583.9
OMIM161950
DiseasesDB1353
Medlineplus000466
eMedicinemed/886 
MeSHsvensk engelsk

IgA-nefrit är en typ av inflammation i njurarna, så kallad glomerulonefrit. Globalt sett är IgA-nefrit den vanligaste glomerulonefriten [1] och 20–40 % av de drabbade utvecklar terminal njursvikt inom 10-20 år från diagnostillfället [2][3][4]. Den globala incidensen är 2,5/100 000/år hos vuxna [5]. Debutsymtomen kan variera, men inte sällan förekommer mikroskopisk eller makroskopisk hematuri i samband med infektion i luftvägar eller mag-tarmkanalen [6]. Hypertoni förekommer hos 30 procent och albuminuri hos 46 procent av individerna i tidigt skede av IgA-nefrit [7] . Patogenesen tros, med nuvarande kunskap, bero på en flerstegsprocess "multi-hit-process"[8]. Individer med IgA-nefrit bildar felaktiga antikroppar av IgA-typ, så kallad galaktosfattigt IgA1. Produktion av galaktosfattigt IgA1 sker i B-lymfocyter, som sitter i anslutning till mukosan i tarmen eller tonsiller [9][10]. Galaktosfattigt IgA1 binder samman med autoantikroppar och bildar så kallade immunkomplex, vilka ansamlas i njurarnas glomeruli där de bidrar till inflammation och fibros.[8]

Diagnosen kan endast bekräftas med njurbiopsi.

Dagens behandling syftar framför allt till att minska proteinuri. Tarpeyo (Budesonid) är godkänt i USA för behandling av vuxna patienter med IgA-nefrit och risk för snabb sjukdomsprogress.[11]

Referenser

  1. ^ Wyatt, Robert J.; Julian, Bruce A. (2013-06-20). ”IgA Nephropathy”. New England Journal of Medicine 368 (25): sid. 2402–2414. doi:10.1056/nejmra1206793. ISSN 0028-4793. http://dx.doi.org/10.1056/nejmra1206793. Läst 18 augusti 2022. 
  2. ^ Manno, Carlo; Strippoli, Giovanni F.M.; D’Altri, Christian; Torres, Diletta; Rossini, Michele; Schena, Francesco P. (2007-06). ”A Novel Simpler Histological Classification for Renal Survival in IgA Nephropathy: A Retrospective Study”. American Journal of Kidney Diseases 49 (6): sid. 763–775. doi:10.1053/j.ajkd.2007.03.013. ISSN 0272-6386. http://dx.doi.org/10.1053/j.ajkd.2007.03.013. Läst 18 augusti 2022. 
  3. ^ Berthoux, François C.; Mohey, Hesham; Afiani, Aïda (2008-01). ”Natural History of Primary IgA Nephropathy”. Seminars in Nephrology 28 (1): sid. 4–9. doi:10.1016/j.semnephrol.2007.10.001. ISSN 0270-9295. http://dx.doi.org/10.1016/j.semnephrol.2007.10.001. Läst 18 augusti 2022. 
  4. ^ Moriyama, Takahito; Tanaka, Kayu; Iwasaki, Chihiro; Oshima, Yasuko; Ochi, Ayami; Kataoka, Hiroshi (2014-03-21). ”Prognosis in IgA Nephropathy: 30-Year Analysis of 1,012 Patients at a Single Center in Japan”. PLoS ONE 9 (3): sid. e91756. doi:10.1371/journal.pone.0091756. ISSN 1932-6203. http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0091756. Läst 18 augusti 2022. 
  5. ^ McGrogan, A.; Franssen, C. F. M.; de Vries, C. S. (2010-11-10). ”The incidence of primary glomerulonephritis worldwide: a systematic review of the literature”. Nephrology Dialysis Transplantation 26 (2): sid. 414–430. doi:10.1093/ndt/gfq665. ISSN 0931-0509. http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gfq665. Läst 18 augusti 2022. 
  6. ^ Appel, G.B.; Waldman, M. (2006-06). ”The IgA nephropathy treatment dilemma”. Kidney International 69 (11): sid. 1939–1944. doi:10.1038/sj.ki.5000434. ISSN 0085-2538. http://dx.doi.org/10.1038/sj.ki.5000434. Läst 18 augusti 2022. 
  7. ^ Edstrom Halling, S.; Soderberg, M. P.; Berg, U. B. (2011-07-12). ”Predictors of outcome in paediatric IgA nephropathy with regard to clinical and histopathological variables (Oxford classification)”. Nephrology Dialysis Transplantation 27 (2): sid. 715–722. doi:10.1093/ndt/gfr339. ISSN 0931-0509. http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gfr339. Läst 18 augusti 2022. 
  8. ^ Magistroni, Riccardo; D’Agati, Vivette D.; Appel, Gerald B.; Kiryluk, Krzysztof (2015-11). ”New developments in the genetics, pathogenesis, and therapy of IgA nephropathy”. Kidney International 88 (5): sid. 974–989. doi:10.1038/ki.2015.252. ISSN 0085-2538. http://dx.doi.org/10.1038/ki.2015.252. Läst 18 augusti 2022. 
  9. ^ Smith, Alice C.; Molyneux, Karen; Feehally, John; Barratt, Jonathan (2006-11-08). ”O-Glycosylation of Serum IgA1 Antibodies against Mucosal and Systemic Antigens in IgA Nephropathy”. Journal of the American Society of Nephrology 17 (12): sid. 3520–3528. doi:10.1681/asn.2006060658. ISSN 1046-6673. http://dx.doi.org/10.1681/asn.2006060658. Läst 18 augusti 2022. 
  10. ^ Barratt, Jonathan; Rovin, Brad H.; Cattran, Daniel; Floege, Jürgen; Lafayette, Richard; Tesar, Vladimir (2020-10). ”Why Target the Gut to Treat IgA Nephropathy?”. Kidney International Reports 5 (10): sid. 1620–1624. doi:10.1016/j.ekir.2020.08.009. ISSN 2468-0249. http://dx.doi.org/10.1016/j.ekir.2020.08.009. Läst 18 augusti 2022. 
  11. ^ Research, Center for Drug Evaluation and (2021-12-17). ”FDA approves first drug to decrease urine protein in IgA nephropathy, a rare kidney disease” (på engelska). FDA. https://www.fda.gov/drugs/fda-approves-first-drug-decrease-urine-protein-iga-nephropathy-rare-kidney-disease. Läst 24 augusti 2023.